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ACTH简介

目录 1 概述 2 ACTH的别名 3 促肾上腺皮质激素的医学检查 3.1 检查名称 3.2 分类 3.3 促肾上腺皮质激素的测定原理 3.4 试剂 3.5 操作方法 3.6 正常值 3.7 化验结果临床意义 3.8 附注 3.9 相关疾病 4 药品说明书 4.1 ACTH的别名 4.2 外文名 4.3 适应症 4.4 用量用法 4.5 注意事项 4.6 规格 5 促肾上腺皮质激素中毒 5.1 临床表现 5.2 实验室检查 5.3 诊断要点 5.4 治疗要点 这是一个重定向条目，共享了促肾上腺皮质激素的内容。为方便阅读，下文中的 促肾上腺皮质激素 已经自动替换为 ACTH ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述

ACTH缩写为促肾上腺皮质激素。是由脑垂前叶分泌的激素。它具有 *** 肾上腺皮质发育和机能的作用。主要作用于肾上腺皮质束状带， *** 糖皮质类固醇的分泌。由体外注射过量的皮质激素时，促肾上腺皮质激素的分泌会受到抑制，肾上腺皮质发生萎缩。这被认为是引起“应激”状态所不可缺少的。促肾上腺皮质激素还具有通过肾上腺皮质来调节抗体生成作用。与生长素起相反的作用。据C．H．Li等的报道，促肾上腺皮质激素的分于量约为4500，等电点为pH4.65～4.70，是单纯蛋白质。用0.1NHCl和胃蛋白酶虽然不能使促肾上腺皮质激素失去效用，但它对堿不稳定，是由39个氨基酸所组成的多肽，从N末端算起，从第4到第10个氨基酸与αMSH，βMSH或βLPH是共同的。在哺乳动物，种间促肾上腺皮质激素的差异是在第2533氨基酸之间。从第25氨基酸至C末端被切断的分子，仍不会减低激素的活性。促肾上腺皮质激素的效果检定，可用肾上腺抗坏血酸减少法。

ACTH为腺垂体分泌的微量多肽激素，是肾上腺皮质活性的主要调节者。ACTH的分泌受到肾上腺皮质激素释放激素的控制，由下丘脑分泌，响应低浓度皮质醇和应激的反馈作用。正常ACTH分泌存在与皮质醇相同的昼夜节律，早晨高，下午和晚上低。测定ACTH水平主要用于原发性和继发性肾上腺功能不全的鉴别诊断。

2 ACTH的别名

促肾上腺皮质素；促肾上腺皮质激素

3 ACTH的医学检查 3.1 检查名称

ACTH

3.2 分类

激素类测定 > 肾上腺素测定

3.3 ACTH的测定原理

用125I标记的双抗体放免法检测血浆中促肾上腺皮质激素，实验过程中，125I标记的促肾上腺皮质激素与病人样本中的促肾上腺皮质激素竞争抗体结合位点。经过一定时间温育，用PEG沉淀双抗法将结合的与游离的分离。将试管放在γ计数器上计数，计数与病人样本中促肾上腺皮质激素含量成反比。

3.4 试剂

（1）促肾上腺皮质激素抗血清：一瓶冷冻的促肾上腺皮质激素抗血清，使用时加10ml蒸馏水配制（不要用促肾上腺皮质激素稀释液）。重新配制后在2～8℃冷藏可稳定30天。

（2）促肾上腺皮质激素稀释液：一瓶25ml稀释液用以配制缓冲液，开盖在2～8℃冷藏可稳定至少30天。

（3）[125I]促肾上腺皮质激素标记物：是冻干粉促肾上腺皮质激素的碘标记物，每瓶加10ml 促肾上腺皮质激素稀释液重新配制。配制后在2～8℃冷藏可稳定30天或到瓶上所标明的有效期（不要冷冻）。

（4）促肾上腺皮质激素标准品：7瓶标准品，共3套，标有A到G的促肾上腺皮质激素标准品的冻干粉。使用前30min，用3.0ml蒸馏水配制标准品，标准品B到G用1.0ml蒸馏水配制。使用定量加样器加样，并混匀。每次试验前重新配制标准品。

标准品含ATCH的浓度大约为0，12，35，65，160，530及1250ng/L，与μIU/ml浓度值相同。

（5）沉淀剂：一瓶含羊抗兔γ球蛋白及PEG的生理盐水溶液，开启后在2～8℃冷藏可稳定至少30天。因为在2～8℃冷藏后易形成沉淀物使用前，沉淀应充分混匀（不形成泡沫）。

（6）促肾上腺皮质激素质控：3套，每套3瓶标有质控1、2、3。使用前30min配制，每瓶用1.0ml蒸馏水配制。所有促肾上腺皮质激素的浓度单位均为pg/L。

3.5 操作方法

使用前除沉淀剂外所有试剂均应在室温下平衡。

（1）标明T（总计数）、NSB（非特异性结合）、A（最大结合）及B到G，标明质控及血样，均作双管。

（2）向NSB及A管中加入100μl0标准品，向B到G管中加入相应试剂100μl，质控及血样均加100μl。

（3）向各试管加入100μl 促肾上腺皮质激素抗血清（除NSB及T管）混匀。

（4）室温温育60min。

（5）向各管加入100μl 促肾上腺皮质激素标记物。

（6）4℃温育至少16h。

（7）向各管中加入1ml沉淀剂、混匀。

（8）3000×g离心15min。

（9）用泡沫倾倒架，倾倒上清液，保留沉淀以计数。

（10）1min计数。

注：让试管倒置于吸水纸上10min，轻轻敲击试管，去掉残存液滴。

3.6 正常值

上午8时：2.2～17.6pmol/L。

下午4时：1.1～8.8pmol/L。

3.7 化验结果临床意义

降低：见于垂体功能减退症、肾上腺皮质肿瘤、垂体瘤、腺垂体受损等。

升高：见于应激状态（如烧伤、手术、低血糖等）、原发性肾上腺功能不全、库欣综合征、先天性肾上腺增生、垂体ACTH细胞瘤。

3.8 附注

（1）大剂量糖皮质激素治疗时，也可见ACTH测定结果降低。

（2）分析结果时，注意生理因素的影响，如运动、兴奋、饥饿等，均可使ACTH分泌增加。

3.9 相关疾病

烧伤、低血糖、库欣综合征

4 药品说明书 4.1 ACTH的别名

促皮质激素;ACTH ,促皮质素

4.2 外文名

Corticotropin, 促肾上腺皮质激素

4.3 适应症

1.兴奋肾上腺皮质功能：长期应用皮质激素在停药前或肾上腺皮质功能亢进行肾上腺部分切除术后，可短期（3～7日）应用促皮质素，以兴奋肾上腺皮质的功能。 2.促皮质素试验：原发性肾上腺皮质功能减退者，对本品无反应。继发性肾上腺皮质功能减退者，在滴注促皮质素3～5日后，类固醇的排出量逐渐增加，呈延迟反应。此试验还有助于区分肾上腺皮质功能亢进者的病理性质。如为双侧皮质增生，反应常高于正常；如为皮质腺瘤，反应正常或稍高；如为皮质腺癌，则无明显反应。

4.4 用量用法

1.肌注：每次12．5～25单位，1日2次。长效促皮质素仅供肌注，1次20～60单位，1日1次。 2.静滴：以12．5～25单位溶于5％～10％葡萄糖液500ml内于6～8小时内滴完，1日1次。促皮质素试验，将25单位溶于5％葡萄糖液中静滴，维持8小时，连续2日，留24小时尿检查17酮类固醇及17羟皮质类固醇。

4.5 注意事项

1.静滴时，不宜与中性、偏堿性的针剂如氯化钠、谷氨酸钠、氨茶堿等配伍，以免产生混浊。 2.大量应用时可出现不良反应，如高血压、月经障碍、头痛、糖尿、精神异常等。结核病、高血压、糖尿病、血管硬化症、胃溃疡等病人及孕妇，一般不宜应用。 3.可引起过敏反应，甚至过敏性休克，尤其静注时更易发生。 4.本品易被胃蛋白酶破坏，故不能口服。 5.本品还能引起电解质紊乱和妇女发生痤疮、多毛症和闭经。 6.过敏病人可出现急性变态反应。

4.6 规格

1.注射用促皮质素：每支25单位、50单位。 2.长效促皮质素注射液：为促皮质素与氢氧化锌的灭菌混合制剂 。

5 ACTH中毒

ACTH（促肾上腺皮质激素）由脑垂体前叶分泌，主要作用是 *** 肾上腺皮质增生，促进肾上腺皮质类固醇（主要为糖皮质激素）的合成和分泌。ACTH口服后在胃内被胃蛋白酶破坏而失效，只能注射应用，其在血浆中的半衰期是15min。临床上主要用于肾上腺皮质疾病的诊断（促肾上腺皮质激素试验）；曾用于治疗垂体性肾上腺皮质功能减退，因注射给药时剂量不易掌握，已较少应用。中毒多因误用大量、短期内多次连续应用治疗剂量、突然停药或减量过快所致，少数病人因机体对之敏感性增高，在应用促皮质激素时可引起过敏反应。

5.1 临床表现

临床上患者可因肾上腺分泌糖皮质激素和盐皮质激素增加出现不良反应：

1.精神症状?可出现情绪激动、烦躁不安、谵妄、病态性欣快、神经过敏等。心理改变呈狂躁抑制型或精神分裂型，甚至出现自杀行为。突然停药可出现头痛、食欲缺乏、焦虑或抑郁等。

2.假性脑瘤表现?长期应用者可出现头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等颅内高压表现。

3.胃肠道反应?增加胃酸及胃酶的分泌，减少胃黏膜黏液的分泌，使自我保护与修复能力减弱，长期大量应用可诱发或加重溃疡病，甚至引起出血或穿孔。

4.皮肤、肌肉、骨骼改变?外用偶可引起皮肤感染、干燥、萎缩、色素沉着、激素性粉刺、鱼鳞样变化等。长期大量使用，可引起肌肉萎缩、骨质疏松，甚至自发性骨折。

5.神经症状?可诱发震颤麻痹、癫痫、多发性神经炎等。

6.眼病?长期应用可导致眼压升高，引起青光眼；又可影响晶状体，诱发白内障。

7.诱发或加重感染?用药不当，容易诱发感染或使体内潜在的感染灶（如静止的结核病灶）扩散，恶化。

8.过敏反应?可在肌注或静注后数分钟至数小时内发生，出现荨麻疹、发热、哮喘、呼吸困难、血管神经性水肿、过敏性休克等反应；小儿常出现惊厥。

5.2 实验室检查

呕吐物、胃液、尿、血液检查，可证明毒物。

5.3 诊断要点

1.病史 明确用药史。

2.临床表现

（1）临床应用中，患者可因肾上腺皮质激素分泌增加，出现不良反应，如轻度糖尿病、精神症状、诱发或加重溃疡病、皮肤色素沉着、肌肉萎缩、骨质疏松等。

（2）长期大量使用可导致心肌肥大、肾上腺增大增重、白细胞增多、青光眼、白内障形成等。

（3）出现震颤麻痹、癫痫、多发性神经炎等神经症状。

（4）过敏反应：发热、荨麻疹、哮喘、呼吸困难、血管神经性水肿等，甚至过敏性休克。

3.药物分析?呕吐物、胃液、尿、血液查及毒物。

5.4 治疗要点

1.清除毒物 出现中毒症状后立即停止用药，若口服药物导致中毒，立即催吐，应用1：5000高锰酸钾液洗胃并导泻。

2.对症治疗及支持疗法

（1）立即静滴10%葡萄糖液以促进毒物排泄。

（2）有精神症状时，逐渐减药量至停药，并给予安定及氟哌啶醇等镇静药物；癫痫发作者，可用抗癫痫药物；对震颤麻痹者，可用左旋多巴胺，苯海拉明等；颅内压增高者，应用脱水、利尿剂降低颅内压。

（3）消化道溃疡活动时，避免进食 *** 性食物，应用抗酸制剂，发生出血者加用止血药，穿孔者立即手术治疗。肌肉萎缩、骨质疏松发生时，给予高蛋白饮食，服用钙剂和维生素D。

（4）继发感染时，积极应用抗生素控制感染。

结节性硬化该怎么办？

结节性硬化又称Bourneville病。大多呈常染色体显性遗传，多数是由于外胚层先天发育异常，而致脑、皮肤、周围神经、肾、眼睛、等器官受累，引起多种临床表现的综合征。临床以癫痫发作、智能障碍和面痣为其常见的三大特征。结节性硬化影响细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。结节性硬化怎么办？

步骤/方法：

1 雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。临床前和临床研究显示雷帕霉素可能缩小室管膜下巨细胞星型细胞瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤或肺淋巴管肌瘤病的肿瘤体积，可用于治疗结节性硬化。

2 进行抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。

3 肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。

宝宝抽搐一定是癫痫吗？该如何鉴别是假性癫痫？

癫痫是一种发作性疾病，其临床主要表现就是“发作＂，而发作时的情况，医师往往不在场，无法观察到，只凭患者或家属的述说。在儿科这种情况更突出。婴幼儿只能由其父母或监护人描述其发作时情况当前我国许多小儿都是独生子女，家人往往把孩子视为掌上明珠、心肝宝贝。过度关心和呵护，把一些正常孩子(或其他疾病)的动作视为“异常”，甚至疑为癫痫发作。当问及“你怎么想到他是癫痫＂时，他会说“我在网上查的癫痫可能有这种表现”。这时医师应对家长提供的病史仔细地进行判断。医师应对些非癫痫性的“发作”有所了解，注意与真正的癫痫区别。

婴幼儿时期常见的一些需要和癫痫鉴别的发作有以下一些情况。

1.新生儿时期的“颤动＂

指的是神经紧张、恐惧之意，此处根据其临床表现称为“颤动＂，是新生儿唤醒刺激的一种过度反应，往往在打开襁褓、换尿布或洗澡前出现。表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。此时如成人用手掌轻轻按压小儿手臂时，抖动可减轻或终止，此点与癫痫发作明显不同。抖动发作时不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变，脑电图正常。

2. 良性新生儿睡眠肌阵挛

新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律地成串连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现。新生儿神经系统检査及脑电图检査均正常。出生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗。

3.良性新生儿惊厥

多发生于足月新生儿。约占新生儿惊厥的2％-7％，发病高峰在生后第5天又称为“五日风”( Fifth day＇s fits)。表现为多灶性肌阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期为非特异性异常。发作期可记录到节律性棘波、慢波。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。不需抗癫痫治疗。

4.屏气发作

首次发作多见于6个月ー1岁半之间，多有明显诱因，均在清醒时出现。啼哭一两声后呼吸停止，呼吸停止在呼气相，出现紫绀。有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三下。脑电图在发作间期正常，发作期有节律性慢波。

5.点头痉挛

3-8个月小儿最多见，头部直立位时出现，缓缓地作点头状动作，头部常呈倾斜位。眼球震颤为本病特点，多为双侧性，频率快，振幅不大，可为水平、垂直或旋转性眼震。持续4个月至数年自然缓解，不遗留后遗症。需与先天性眼震区别。

6.非癫痫性强直样发作

婴儿期发生，起始年龄2--11月，平均6个月。发作均在清醒时，咬牙、头部战果，头微微后仰或前伸，两臂抬起，屈时握拳，全身用力战栗持续数秒钟，偶尔发出“哼哼”声，整个过程神智始终清楚，有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。发作后立即恢复原来状态。发作间期及发作时脑电图均正常。1976年 Vanasse曾报导颤抖发作( shuddering attacks)，其表现与本发作类似，但其发病年龄可到3岁，且有些病儿5岁才停止发作，此点与我国经验不同。

7.婴儿早期良性肌阵挛

本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛( binion nonepileptic infantile spams)。 90％在生后3-9个月之间发病。表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时在喂食或摩擦面颈部时可诱发。

8.小儿良性阵发性强直性向上注视

7-20个月间起病，突然出现双眼阵发性强直性向上凝视，发作持续2-8秒，可在数分钟内成簇出现，神智清楚，当用玩具在面前逗引时，会出现低头姿势去注视玩具。常伴有共济失调。发作时EEG正常。发作在1-2岁后消失。

9. 婴儿一过性阵发性肌张力不全

起病年龄在2-8个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频繁从一日数次数月。

每次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈，头向侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等，脑电图正常

10. 情感 叉擦腿动作

又称“手*样发作”( masturbation- like episodes)，常见于1-3小儿，也有1岁以内发病的报道。女孩发生比男孩明显为多，“发作”均在清醒状态，两眼凝视，大腿内收，下肢和躯干做节律性伸屈动作，面色潮红、出汗等。发作过程中神智始终清楚，当改变其体位时能终止。智力低下小儿往往持续到较大年龄。

11.过度惊吓症

新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。基因定位在5q335。突然的声音或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。持续约10-15秒，然后逐渐缓解。婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表现精神紧张和恐惧感。脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT检查正常。

12. 眼球阵挛一肌阵挛综合征

发病年龄多在1-2岁之间，主要表现为眼球阵挛，表现为不自主、无节律、大幅度、多方向、持续性、杂乱的眼球动作，追视物体时明显，当眼球已固定于注视目标后，异常运动减轻。患儿同时伴有身体其他部位肌阵挛，共济失调及行为改变、睡眠障碍等。有时合并神经母细胞瘤。本病脑电图正常，ACTH治疗有效。容易复发且神经系统后遗症明显。

13.刻板性运动

常见于有神经系统损伤、智力低下、孤独症、Ret综合征等患儿，其行为障碍表现为重复刻板的动作，如拍头、撞头、节律性摇头、晃动身体、凝视、过度通气、拍手、搓手等动作，录像EEG可与癫痫发作鉴别。

结节性硬化怎么治疗？

结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

结节性硬化症发作之后需要尽快治疗，在早期治疗效果要好一些，早期可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。

结节性硬化症的治疗，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。